Découverte précieuse sur le développement de la maladie des enfants-vieillards

  • 16-10-2020
  • François-Xavier Boulay
Découverte taiwanaise sur la progéria (ministère des sciences et technologies)

Des chercheurs taïwanais ont découvert qu'une carence en cil primaire sur les cellules pourrait être la clé pour comprendre la progéria, une maladie génétique progressive rare connue sous l’appellation de la maladie des enfants-vieillards.

Les résultats de l’avancée scientifico-médicale taiwanaise ont été publiés en tant qu'étude-phare dans une édition récente des EMBO Reports, une revue scientifique consacrée à la biologie moléculaire.

Les patients atteints de progéria, ou syndrome de Hutchinson-Gilford, développent des symptômes néonatals aigüs et ont une espérance de vie moyenne de 13-14 ans à peine. Les traits cliniquement observables comprennent un retard de croissance sévère, une perte de graisse sous-cutanée, une peau ridée, une perte des cheveux, une ostéoporose, une raideur corporelle et le développement de maladies cardiovasculaires.

Chen Hong-chen (陳鴻震), professeur de biologie moléculaire à l'Université nationale Yang-Ming qui a dirigé l'équipe de recherche, a présenté les travaux de recherche de son équipe et détaillé qu’ils ont trouvé un lien entre l’anomalie du noyau et le cil primaire à la surface de la cellule. Étant donné que le cil primaire fonctionne comme une antenne cellulaire qui détecte les changements dans les environnements extracellulaires et transmet les signaux à l'intérieur de la cellule pour répondre à ces changements, il est possible que le dysfonctionnement des cils primaires puisse provoquer une progéria.

Le ministère des sciences et technologies salue cette dévouverte qui « fournit non seulement de nouvelles perspectives sur la pathogenèse du syndrome de progéria, mais qui met également en lumière de nouvelles stratégies thérapeutiques pour les maladies apparentées. »

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